Spletna revija za znanstvenike, strokovnjake
in nevroznanstvene navdušence
Naslovnica Članki Intervjuji Mnenja Zdravje Korenine eSinapsa Številke
Novo odkritje na področju sporadičnih prionskih bolezni
članki
eSinapsa, 2011-1
Zvezdan Pirtošek
Eksoskeleti – inteligentne bionske naprave
Marko Munih
O aktualnih dilemah draženja globokih možganskih struktur pri obsesivno - kompulzivni motnji
Nadja Jarc
Sledite svojo srečo ... z iPhone
Urban Kordeš
eSinapsa, 2011-2
Renata Salecl
Gašper Tkačik
Astrociti – spregledane zvezde nevrobiologije
Marko Kreft, Robert Zorec
Sašo Dolenc
Meditacija - malo truda, veliko koristi
Luka Dimic
eSinapsa, 2011-3
Mara Bresjanac
Martina Starc
Rok Berlot
Varnost uporabe generičnih protiepileptičnih zdravil
Mojca Kržan, Matevž Kržan
Možgani, računalniki - nekaj vmes
Miha Pelko
eSinapsa, 2012-4
Ali so moški in ženski možgani različni?
Gregor Majdič
O kognitivnih motnjah pri bolnikih s Parkinsonovo boleznijo
Dejan Georgiev
Akutno možgansko kap lahko uspešno zdravimo
Nina Vujasinovič, Bojana Žvan
Vloga nevropsihološke diagnostike pri odkrivanju zgodnjih znakov alzheimerjeve bolezni
Simon Brezovar
eSinapsa, 2013-5
Novo odkritje na področju sporadičnih prionskih bolezni
Jana Jerše, Nadja Jarc
Učinek placeba brez lažnih zdravil in zavajanja
Mara Bresjanac
Subarahnoidna krvavitev zaradi tromboze venskih sinusov
Mateja Repar, Anita Resman Gašperčič
Srečanje dveh velikanov: možganov in imunskega sistema
Matej Markota
eSinapsa, 2013-6
Odstranjevanje možganskih tumorjev pri budnem bolniku
Andrej Vranič, Jasmina Markovič, Blaž Koritnik
Zmedena bolnica, ki nič ne vidi ali PRES
Manja Hribar, Vid Zgonc
Manja Hribar
Netravmatska lokalizirana konveksitetna subarahnoidna krvavitev
Mateja Repar, Fajko F. Bajrović
Sistemska skleroza in ishemična možganska kap - vzročna povezanost ali le koincidenca?
Mateja Repar, Janja Pretnar Oblak
Klemen Grabljevec
Z omejevanjem spodbujajoča terapija pri bolnikih po nezgodni možganski poškodbi
Dejana Zajc, Klemen Grabljevec
eSinapsa, 2014-7
Možgani v mreži navezanosti, ki nas zaznamuje
Barbara Horvat
Vpliv senzoričnega dotoka na uglasitev možganskih povezav
Peter Gradišnik
Človeški konektom ali kakšne so zveze v naših možganih
Blaž Koritnik
Niko Lah
Torkove delavnice za osnovnošolce
Mateja Drolec Novak, Vid V. Vodušek
Da ne pozabim! Tehnike za pomladitev spomina
Klara Tostovršnik, Hana Hawlina
Površina socialne nevroznanosti
Manuel Kuran
Clarity - bistri možgani Karla Deisserotha
Gregor Belušič
Barbara Gnidovec Stražišar
Bojana Žvan
Nevroplastičnost po možganski kapi
Marjan Zaletel
Klinično psihološka obravnava pacientov po možganski kapi in podpora pri vračanju na delovno mesto
Barbara Starovasnik Žagavec
Možgani: organ, s katerim ljubimo
Andraž Matkovič
Marija Šoštarič Podlesnik
Gibalno-kognitivna vadba: praktična delavnica
Mitja Gerževič, Marina Dobnik
Anton Grad
Nevrologija, imunologija, psihiatrija …
Bojan Rojc
Andraž Stožer, Janez Bregant
Dominika Novak Pihler
Možganska kap – »kako ostati v omrežju?«
Nina Ozimic
Klara Tostovršnik
eSinapsa, 2014-8
Znotrajžilno zdravljenje možganskih anevrizem
Tamara Gorjanc, Dimitrij Lovrič
Obravnava hladnih možganskih anevrizem
Bojana Žvan, Janja Pretnar Oblak
Ali deklice z Rettovim sindromom govorijo z očmi?
Anka Slana, Urška Slana
Progresivna multifokalna encefalopatija
Urša Zabret, Katarina Šurlan Popovič
Ne ubijaj – poskusi na živalih
Martina Perše
Poizkusi na živalih - za in proti
Simon Horvat
eSinapsa, 2015-9
Kako deluje navigacijski sistem v naših možganih
Simon Brezovar
Vsakodnevno delo slepe osebe / s slepo osebo
Denis Kamnar
Uroš Marušič
Manca Tekavčič Pompe
Toni Pustovrh
Marko Hawlina
Od svetlobe do podobe ali kako vidijo svet naši možgani
Simon Brezovar
Janja Hrastovšek
Zala Kurinčič
Pogledi na mejno osebnostno motnjo
Jerica Radež, Peter Kapš
Uvid kot socialno psihološki fenomen
Vid Vodušek
Uvod v vidno-prostorske funkcije s praktičnimi primeri
Ana Bujišić, Sanja Roškar
eSinapsa, 2015-10
Difuzijsko magnetnoresonančno slikanje
Rok Berlot
Katja Pavšič
Radiološko izolirani sindrom - ali ga moramo poznati?
Matej Vouk, Katarina Šurlan Popovič
Kako izgledajo možgani, ki govorijo več jezikov?
Gašper Zupan
Nov pristop v rehabilitaciji - terapija s pomočjo psa
Mateja Drljepan
Pogled v maternico z magnetnoresonančno preiskavo
Taja Jordan, Tina Vipotnik Vesnaver
Saša Zorjan
Saša Zorjan
Nevroestetika: ko nevroznanost obišče galerijo
Anja Voljavec, Hana Hawlina, Nika Vrabič
Ali so psihogeni neepileptični napadi res psihogeni?
Saška Vipotnik, Gal Granda
Kako nam lahko glasna glasba »vzame« sluh in povzroči tinitus
Nejc Steiner, Saba Battelino
eSinapsa, 2016-11
Mara Bresjanac
Kako ultrazvok odpira pot v možgane
Kaja Kolmančič
Kako je epigenetika spremenila nevroznanost
Metka Ravnik Glavač
Ondinino prekletstvo ali sindrom prirojene centralne hipoventilacije
Katja Pavšič, Barbara Gnidovec Stražišar, Janja Pretnar Oblak, Fajko F. Bajrović
Zika virus in magnetnoresonančna diagnostika nepravilnosti osrednjega živčevja pri plodu
Rok Banko, Tina Vipotnik Vesnaver
Motnje ravnotežja otrok in odraslih
Nejc Steiner, Saba Battelino
eSinapsa, 2016-12
Vloga magnetnoresonančne spektroskopije pri obravnavi možganskih tumorjev
Gašper Zupan, Katarina Šurlan Popovič
Tiskanje tridimenzionalnih modelov v medicini
Andrej Vovk
Aleš Oblak
Kevin Klarič
Sinestezija: umetnica, ki ne želi odrasti
Tisa Frelih
Računska psihiatrija: od nevroznanosti do klinike
Nastja Tomat
Kognitivni nadzor: od vsakdanjega življenja do bolezni
Vida Ana Politakis
eSinapsa, 2017-13
Internet: nadgradnja ali nadomestek uma?
Matej Perovnik
Vloga črevesnega mikrobioma pri odzivu na stres
Vesna van Midden
Stres pušča posledice tako na človeškem kot živalskem organizmu
Jasmina Kerčmar
Prikaz normalne anatomije in bolezenskih stanj obraznega živca z magnetno resonanco
Rok Banko, Matej Vrabec
Psihedelična izkušnja in njen zdravilni potencial
Anja Cehnar, Jona Basle
Vpliv hiperglikemije na delovanje možganov
Jasna Šuput Omladič, Simona Klemenčič
Nevrofibromatoza: napredujoče obolenje centralnega in perifernega živčevja
Nejc Steiner, Saba Battelino
Fenomen žrtvenega jagnja v dobi interneta
Dolores Trol
Tesnoba staršev in strategije spoprijemanja, ko pri otroku na novo odkrijejo epilepsijo
Daša Kocjančič, Petra Lešnik Musek, Vesna Krkoč, David Gosar
eSinapsa, 2017-14
Zakaj ne zapeljem s ceste, ko kihnem?
Anka Slana Ozimič, Grega Repovš
Nobelova nagrada za odkritje molekularnih mehanizmov nadzora cirkadianih ritmov
Leja Dolenc Grošelj
Možgani pod stresom: od celic do duševnih motenj
Nastja Tomat
Na sledi prvi vzročni terapiji Huntingtonove bolezni
Danaja Metul
Razlike med spoloma pri Parkinsonovi bolezni
Kaja Kolmančič
eSinapsa, 2018-15
Susceptibilno poudarjeno magnetnoresonančno slikanje pri bolniku z ALS
Alja Vičič, Jernej Avsenik, Rok Berlot
Sara Fabjan
Reverzibilni cerebralni vazokonstrikcijski sindrom – pot do diagnoze
Maja Cimperšek, Katarina Šurlan Popovič
Liam Korošec Hudnik
Kognitivno funkcioniranje pri izgorelosti
Marina Horvat
eSinapsa, 2019-16
Maša Čater
Saša Koprivec
Infekcije osrednjega živčnega sistema s flavivirusi
Maja Potokar
Raziskava: Kako depresija vpliva na kognitivne sposobnosti?
Vida Ana Politakis
Razvoj depresije pri otrocih z vidika navezovalnega vedenja
Neža Grgurevič
Sonja Prpar Mihevc
Umetno inteligentna nevroznanost: srečanje nevronskih mrež in možganske fiziologije
Kristijan Armeni
Čebelji strup pri preventivi nevrodegenerativnih bolezni in priložnost za klinično prakso
Matjaž Deželak
eSinapsa, 2019-17
IgG4+ – skupni imenovalec diagnoz iz preteklosti
Cene Jerele, Katarina Šurlan Popovič
Nov molekulski mehanizem delovanja ketamina v astrocitih
Matjaž Stenovec
Praktični pristop k obravnavi utrujenosti in motenj spanja pri bolnikih z multiplo sklerozo
Nik Krajnc, Leja Dolenc Grošelj
Jure Pešak
eSinapsa, 2020-18
Bolezni spektra anti-MOG pri odraslih
Nik Krajnc
Samomor pod lupo nevroznanosti
Alina Holnthaner
eSinapsa, 2020-19
Ob mednarodnem dnevu znakovnih jezikov
Anka Slana Ozimič
Teorija obetov: kako sprejemamo tvegane odločitve
Nastja Tomat
Sara Fabjan
Matjaž Deželak
Nina Stanojević, Uroš Kovačič
Od človeških nevronov do možganskih organoidov – nova obzorja v nevroznanosti
Vesna M. van Midden
Splošna umetna inteligenca ali statistične jezikovne papige?
Kristijan Armeni
Zunajcelični vezikli kot prenašalci zdravilnih učinkovin preko krvno-možganske prepreke
Saša Koprivec
Matjaž Deželak
eSinapsa, 2021-20
Migrena: starodavna bolezen, sodobni pristopi k zdravljenju
Eva Koban, Lina Savšek
Zgodnji razvoj socialnega vedenja
Vesna Jug
Nastja Tomat
Mikrosplet: povezovanje preko mikrobioma
Tina Tinkara Peternelj
Stimulacija možganov kot način zdravljenja depresije
Saša Kocijančič Azzaoui
eSinapsa, 2021-21
eSinapsa, 2022-22
Sodobni vidiki motenj hranjenja
Karin Sernec
Ples in gibalni dialog z malčki
Neva Kralj
Atul Gawande
Jezikovna funkcija pri Alzheimerjevi bolezni
Gašper Tonin
Dostava terapevtikov preko krvno-možganske pregrade
Matjaž Deželak
eSinapsa, 2022-23
Akutni ishemični infarkt hrbtenjače pri zdravih otrocih – kaj lahko pove radiolog?
Katarina Šurlan Popovič, Barbara Šijaković
eSinapsa, 2023-24
Možganska omrežja pri nevrodegenerativnih boleznih
Tomaž Rus, Matej Perovnik
Morske živali kot navdih za nevroznanstvenike: morski konjiček, morski zajček in klobučnjak
Tina Bregant
Metoda Feldenkrais: gibanje in nevroplastičnost
Mateja Pate
Etično naravnana animalna nevroznanost
Maša Čater
Helena Motaln, Boris Rogelj
eSinapsa, 2023-25
Urban Košak, Damijan Knez, Anže Meden, Simon Žakelj, Jurij Trontelj, Jure Stojan, Maja Zakošek Pipan, Kinga Sałat idr.
eSinapsa, 2024-26
Naravno okolje kot vir zdravja in blagostanja
Karin Križman, Grega Repovš, Gaja Zager Kocjan, Gregor Geršak
Katja Peganc Nunčič, Damjan Osredkar
Tanja Goltnik
Ali je zgodnje vstajanje dedno?
Cene Skubic, Laura Plavc, Damjana Rozman, Leja Dolenc Grošelj
Prionske bolezni so redke, prenosljive in neizbežno smrtne nevrodegenerativne bolezni, ki prizadenejo tako živali kot ljudi. Prva odkrita prionska bolezen je bila opisana davnega leta 1920, zadnja pa je bila odkrita le štiri leta nazaj1.
Prionske bolezni zaradi prenosljive narave in spongiformnih histoloških značilnosti obolelega tkiva imenujemo tudi prenosljive spongiformne encefalopatije (TSE - angl. Transmissible spongiform encephalopathy. Vzrok za nastanek TSE je kopičenje prionov2 v osrednjem živčnem sistemu1. Poznamo sporadične, dedne ali z infekcijo pridobljene humane prionske bolezni. Ta prispevek se osredotoča predvsem na sporadične oblike humanih prionskih bolezni, kamor spada tudi najnovejša odkrita prionska bolezen – »na proteazo različno občutljiva prionopatija«3.
Po kliničnih in patoloških značilnostih razdelimo sporadične oblike bolezni na tri oblike: Creutzfeldt-Jakobovo bolezen (CJB), sporadično smrtonosno nespečnost, in »na proteaze različno občutljivo prionopatijo«. CJB predstavlja več kot 90% vseh primerov sporadičnih prionskih bolezni3.
Prvo prionsko bolezen pri človeku sta opisala Creutzfeldt (l.1920) in Jakob (l.1921), po njiju je tudi dobila ime Creutzfeld-Jakobova bolezen L. 1999 je bila odkrita smrtonosna nespečnost (sFI – ang. sporadic fatal insomnia) , kateri je l. 2008 sledilo odkritje še najnovejše znane prionske bolezni. Slednja prav tako spada med sporadične oblike prionskih bolezni in se imenuje na proteaze različno občutljiva prionopatija (VPSPr - ang. variably protease sensitive prionopathy)1 3.
Leta 1982 je ameriški znanstvenik Prusiner objavil hipotezo, da je povzročitelj spongiformnih prenosljivih encefalopatij beljakovina, ki ima fizikalno-kemične značilnosti amiloida4. Beljakovino je poimenoval prion (angleška sestavljanka iz besed proteinaceous infectious particles - beljakovinski kužni delec). Označujemo ga kot PrPsc (prionska beljakovina scrapie) in nastane s strukturno spremembo normalne celične prionske beljakovine (PrPc), ki se nahaja na celični membrani nevronov in katere funkcija še ni znana. PrPc pripisujejo vlogo v metabolizmu bakra, cirkadianih ritmih in sinaptičnem prenosu5 6 7 8. PrPsc pa lahko nastane tudi zaradi napake v genu za prionsko beljakovino (PRNP - ang. PRioN Protein gene) ki se nahaja na kromosomu 204 9. PrPc lahko popolnoma razgradimo s proteolizo, na PrPsc pa proteolitični encimi delujejo le delno10 11. Po omejeni proteolizi nastane 27–30 kD velik beljakovinski delec, proizvod proteolize, ki se v in vitro pogojih odlaga kot amiloid. Poleg tega pa celo vpliva na PrPc, da preide v amiloidno obliko oz. se strukturno spremeni in pridobi obliko β-nagubanega lista in ostane nerazgrajen. Danes velja hipoteza da prion po prihodu v možgane sproži pretvorbo PrPc v PrPsc in s tem povzroči bolezen4. Poleg številnih mutacij PRNP, ki povzročajo različne, vendar redke oblike genskih TSE, je pomemben polimorfni kodon 129 z možnim zapisom za metionin ali valin ali oba, ki vpliva na dovzetnost za bolezen, na klinično sliko, na histopatološke spremembe v možganih in na molekularno klasifikacijo prionskih bolezni oziroma določitev seva priona9.
Trenutno poznamo naslednje humane sporadične prionske bolezni: sporadična Creutzfeldt-Jakobova bolezen (sCJB), sporadična smrtonosna nespečnost (sFI – angl. sporadic fatal insomnia), na proteaze različno občutljiva prionopatija (VPSPr – angl. variably protease sensitive prionopathy)
Sporadična CJB se običajno začne med 55. in 75. letom (povprečna starost ob pojavu prvih simptomov je 67 let), lahko pa se pojavi tudi pri mlajših in starejših bolnikih1 9. Najpogosteje se kaže kot hitro napredujoča demenca, ki jo spremlja mioklonus. Tretjina bolnikov ima prodromsko obdobje, ki se kaže z nespecifičnimi simptomi kot so utrujenost, težave s spanjem, zmanjšan apetit, glavobol, vrtoglavica in osebnostne spremembe. Več tednov po prodromalnem obdobju sledi obdobje s simptomi in znaki, značilnimi za zgodnjo fazo bolezni, ki se kaže s kognitivnim upadom, znaki okvare malih možganov, osebnostnimi spremembami (agitacija, zmedenost, depresija), motnjami vida in vrtoglavico. V drugi fazi bolezni je opaziti simptome in znake difuzne okvare hemisfer velikih možganov, med katerimi so izstopajo frontalni znaki, halucinacije, spastična tetrapareza in mioklonus. Mioklonus se pojavlja v vseh fazah bolezni, čeprav je najpogostejši v pozni drugi oziroma tretji fazi bolezni. V tretji ali terminalni fazi bolezni, ki je skupna tudi drugim oblikam CJB, prevladuje stanje akinetičnega mutizma, v katerem je bolnik neodziven na zunanje dražljaje9. Trajanje bolezni od pojava prvih simptomov do smrti je povprečno 6 mesecev, le 5 do 10 % bolnikov živi več kot 2 leti9.
Na proteaze različno občutljiva prionopatija: srednja starost ob začetku bolezni za vse tri genotipe je 70 let, povprečno trajanje bolezni pa 18 mesecev10 11.
Začne se s počasnim kognitivnim upadom, občasno tudi z motnjo hoje in z inkontinenco. Kasneje se razvijejo izrazitejše motnje vedenja, psihiatrične motnje, upad kognitivnih in motoričnih sposobnosti, pri nekaterih bolnikih se pojavi tudi ataksija.
Klinična slika (fenotip) je odvisna od genotipa: genotip 129VV obsega psihiatrične znake, motnje obnašanja in čustvovanja kot so dezinhibicija, evforija, impulzivnost, izguba zanimanja ter apatija. Opisane so tudi motnje govora v obliki nominalne afazije, semantične afazije ter dizatrije. Kognitivni upad se običajno odraža z znaki okvare frontalnih funkcij.
Genotip 129 MM obsega znake parkinsonizma, ki se jim pridruži ataksija in nato progresivni globalni kognitivni upad ter mioklonus. Pri tem fenotipu psihiatrični znaki niso opisani.
Genotip 129 MV se kaže s psihiatričnimi znaki in parkinsonizmom, ki mu sledita ataksija in mioklonus. Afazije so pri tem tipu redkejše. Tudi nastop in potek bolezni je daljši kot pri ostalih dveh genotipih, bolniki namreč običajno zbolijo pri 72 letih in umrejo po 45 mesecih.
Družinska pojavnost demence je okoli 50% pri genotipih 129 VV in 129 MM, ne pa pri 129 MV10.
Sporadična smrtonosna nespečnost: povprečna starost ob začetku bolezni je 46 let in trajanje bolezni 24 mesecev. Klinična slika je heterogena, najpogosteje se kaže s kognitivnim upadom in ataksijo, manj pogosto s psihiatričnimi znaki in prizadetostjo vidnega sistema, redko se pojavi disavtonomija. V zgodnjem stadiju so motnje spanja redko prisotne. Z napredovanjem bolezni se lahko pojavijo tudi znaki piramidne prizadetosti3.
Sporadična Creutzfeld - Jakobova bolezen
Na elektroencefalogramu (EEG) je osnovna možganska električna aktivnost slabše izražena, počasnejša, občasno ostrejša. Po večkratnem snemanju so pri več kot 70 % bolnikov opazne periode trifaznih ostrih valov.
Magnetno resonančna tomografija (MRT) glave na sekvenci T2 pogosto prikaže simetrično hiperintenzivni signal v putamnih in glavah kavdatusov, ki je na sekvenci T1 isointenziven, spremembe pa se ne obarvajo s kontrastom. Opisane spremembe so najbolje in zgodaj vidne z metodo DWI (angl. diffusion weighted imaging).
Analiza likvorja: Pri več kot 80 % bolnikov z značilno klinično sliko sCJB je prisotna beljakovina 14-3-3, pri podobnem odstotku bolnikov je izrazito povečana tudi koncentracija beljakovine tau ( 1400 pg/ml). Sočasna preiskava obeh beljakovin doseže več kot 93 % občutljivost. Ppomembno pa prisotnost ali spremenjena koncentracija katerekoli beljakovine ni izključno specifična za sCJB.
Molekularna diagnostika: okoli 35 % zdravih in 80 % zbolelih za sCJB je homozigotov za metionin na kodonu 129 PRNP - homozigoten M129V polimorfizem pomeni močan dejavnik tveganja za razvoj sCJD.
Na proteaze različno občutljiva prionopatija
Na sliki CT (računalniška tomografija, ang. Computed Tomography) in MRT (magnetno resonančna tomografija, ang. Magnetic Resonance Tomography,) možganov je običajno vidna možganska atrofija različnega obsega, na EEG pa difuzna upočasnitev aktivnosti brez prisotnosti periodičnih kompleksov ki se pojavljajo pri sCJB10 11. Protein 14-3-3 v cerebrospinalni tekočini je običajno odsoten (do sedaj je bil pozitiven le pri dveh bolnikih). Molekularna diagnostika: 62% bolnikov je homozigotov za valin na kodonu 129, pri 26% pa prisoten genotip 129MV, pri 12% 129MM10 11.
Pri elektroforezi značilno nastane »ladder-like« elektroforetski profil na proteazo neobčutljivih proteinskih ostankov10 11.
Sporadična smrtonosna nespečnost
EEG, likvor testi ter MRT niso v pomoč pri postavljanju diagnoze, diagnostična pa je polisomnografija, ki pokaže zmanjšanje s spanjem povezane EEG aktivnosti že v zgodnji fazi bolezni.
V diagnostiki sFI je uporaben tudi preiskava s pozitronsko emisijsko tomografijo- PET (ang. Positron Emission Tomography), ki pokaže talamični hipometabolizem in raznoliko prizadetost predelov možganske skorje3.
Sporadične prionske bolezni predstavljajo majhen delež že tako redkih prionskih bolezni. Kljub redkosti in slabim prognozam s smrtnostjo, pa je diagnosticiranje teh bolezni in njihovo proučevanje zelo pomembno. Dajejo namreč nova znanja na področju fiziologije živčnega sistema in patofiziologije nevrodegenerativnih bolezni. Tako nas je novoodkrita sporadična prionska bolezen – »na proteazo različno občutljiva prionopatija« naučila, da so prionske bolezni lahko tudi občutljive na proteazo in raziskovanje slednjega morda nekoč pripelje do terapevtskih možnosti sedaj neizbežno smrtonosnih prionskih bolezni.
Imran M., Mahmood S. et al. An overview of human prion diseases. Virology Journal 2011; 8:559-67 ↩
Prion je beljakovinski kužni delec, ki ga je prvi opisal Prusiner leta 1982 kot povzročitelja TSE ↩
Puoti G., Bizzi A. et al. Sporadic human prion diseases: molecular insights and diagnosis. Lancet Neurol 2012; 11: 618–28. ↩
Popovič M. Prionske bolezni pri človeku. MED RAZGL 1997; 36: 181–89. ↩
Collinge, J.; Whittington, M.A.; Sidle, KC.; Smith, C.J.; Palmer, M.S.; Clarke, A.R.; Jefferys, J.G. Prion protein is necessary for normal synaptic function. Nature 1994, 370, 295–297. ↩
Tobler, I.; Gaus, S.E.; Deboer, T.; Achermann, P.; Fischer, M.; Rulicke, T.; Moser, M.; Oesch, B.; McBride, P.A.; Manson, J.C. Altered circadian activity rhythms and sleep in mice devoid of prion protein. Nature 1996, 380, 639–642. ↩
Ovadia, H.; Rosenmann, H.; Shezen, E.; Halimi, M.; Ofran, I.; Gabizon, R. Effect of scrapie infection on the activity of neuronal nitric–oxide synthase in brain and neuroblastoma cells. J.Biol.Chem. 1996, 271, 16856–16861. ↩
Keshet, G.I.; Ovadia, H.; Taraboulos, A.; Gabizon, R. Scrapie–infected mice and PrP knockout mice share abnormal localization and activity of neuronal nitric oxide synthase. J.Neurochem. 1999, 72, 1224–1231. ↩
Inštitut za varovanje zdravja Republike Slovenije. Navodila za obravnavo bolnika s Creutzfeldt-Jakobovo boleznijo/ [pripravila strokovna skupina za epidemiološko spremljanje Creutzfeldt Jakobove bolezni (CJB) v Sloveniji]. – Ljubljana: Inštitut za varovanje zdravja Republike Slovenije, 2009 ↩
WQ, Puoti G, Xiao X, Yuan J, Qing L, Cali I, Shimoji M, Langeveld JP, Castellani R, Notari S, Crain B, Schmidt RE, Geschwind M, Dearmond SJ, Cairns NJ, Dickson D, Honig L, Torres JM, Mastrianni J, Capellari S, Giaccone G, Belay ED, Schonberger LB, Cohen M, Perry G, Kong Q, Parchi P, Tagliavini F, Gambetti Variably protease-sensitive prionopathy: a new sporadic disease of the prion protein., Zou P. Ann Neurol. 2010 Aug;68(2):162-72. ↩
Gambetti P, Dong Z, Yuan J, et al. A novel human disease with abnormal prion protein sensitive to protease”. Ann. Neurol. 63 (6): 697–708., 2008 Jun ↩
CJB razdelimo na iatrogeno, družinsko/genetsko in sporadično obliko. ↩
Jana Jerše
Nadja Jarc, dr. med.
KO za vaskularno nevrologijo in intenzivno nevrološko terapijo,
Nevrološka klinika Ljubljana